2014年9同年,AJNR杂志刊登了如下一则确诊报道。
患者女普遍性,62岁,再次出现复视、吞咽困难,亚急普遍性起病。
Week1. 总体位头颅内CT可见脑组织轻度肿胀,广泛的白质高于密度。另外,可见右侧中脑微肺部突出(图中圆圈所示)。
Week2. 减弱CT扫描明确右侧中脑微肺部突出(图中圆圈所示);另外可见肿胀的外周腹侧靠中线出口处有一突出的肺部(左上角所示);看不出其他实质普遍性出血。
Week3. 总体位MRI FLAIR像(A)显示外周弥漫普遍性接收器减弱;减弱的MPB像(B)可见外周内接收器减弱模糊不清;对应的ADC像(C)看不出散布受限;矢状位T2像(D)显示外周内弥散的高于接收器,还可见脑干表面会显著的流空接收器,与减弱T1像(E)中证实的粗脊鞘肺部一致;减弱的MRA(F)可见所致增粗的肺部(圆圈所示)。
Week4. DSA(A、B)、3D SSD(C)和减弱的CTA扫描(D)完整地显示所致的肺部,若有为颅内垂连接出口处粗脑鞘动微肺部瘘(星号);可见从C2淋巴自成一支较粗的肺部,从C3淋巴自成一支较少的肺部(左上角圆圈);在增粗的外周脑桥微肺部可见血流亦然。
颅内垂连接出口处粗脑鞘动微肺部瘘
地处颈髓的粗脊鞘动微肺部瘘(DAVFs)相对来说罕见。
原发性:DAVF不止脑干下端时,可再次出现普遍高血压和大肠、膀胱失常;不止颈髓时,可再次出现肢体瘫痪和感觉妨碍;不止高于颈髓和外周时,可再次出现颅内神经失常和运动失常。
诊断要点:
普通CT:脑干溃疡;
MRI:脑干内T2高于接收器,脑干表面会可见流空接收器,减弱CT可证实为粗脑鞘微肺部胚;
CE MRA有助于诊断,可显示供血淋巴,但DSA才是诊断的金常规。
识别诊断:纵贯普遍性脑干炎;高于分化的髓内;局部囊肿
治疗:肺部栓塞妖术;手妖术夹闭。
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撰稿: neuro210相关新闻
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