徒你诊断:骨性纤维结构不良

2022-01-10 01:57:54 来源:
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骨性表皮结构所致(OFD),针灸和病理展现上与单发的骨表皮结构所致(FD)极为相似,所以故常引发混淆。1995 年 WTO 对骨的分类的补充订正中都,将发生于高约骨的背侧性表皮作为一种新的独立取名为为 OFD,即骨性表皮结构所致。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 护士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病日本史

12 岁**,无创伤日本史,左肱骨痛楚溃疡三周。

安全检查和安全检查

由此可知 1 为肱骨正位片,可方知右边肱骨中都段后侧其下属上一透亮黏膜第一区(蓝色斜线),周边骨增生

由此可知 2 为肱骨侧位片,可方知右边肱骨中都段后侧其下属上一透亮黏膜第一区(蓝色斜线),周边骨增生

由此可知 3 为 T2 压脂,黏膜为边境确切的表面 T2 压脂极高频谱(蓝色斜线),在在自体黏膜(黄绿色斜线)

由此可知 4 为从南到北位 T1,黏膜为边境确切的表面 T1 压脂等频谱(蓝色斜线)

由此可知 5 为增强扫描,黏膜黄绿色轻微表面弱化(蓝色斜线)

由此可知 6 为 STIR 氨基酸,黏膜黄绿色轻微表面极高频谱(蓝色斜线)

由此可知 7 为矢状 T1,黏膜为边境确切的表面 T1 等低频谱(蓝色斜线)

由此可知 8 为矢状 T1 压脂弱化,黏膜为边境确切的表面弱化(蓝色斜线)

安全检查和推测

平片:右边胫腓骨前后位示肱骨中都段后侧其下属上一透亮黏膜第一区,周边骨增生,视网膜变薄。无骨膜反应或病理性骨折。黏膜内未方知骨头混合物。

MRI:平片上透亮第一区展现为边境确切的表面短 T1、高约 T2 频谱,增强扫描表面弱化。肿瘤内未方知巢样改变。在在视网膜扩张,但未方知骨损害第一区。在在自体方知轻度黏膜,但未方知黏膜向自体扩展。肿瘤内未方知骨头混合物。

检验

骨性表皮结构所致

鉴定检验

骨性表皮结构所致、骨性表皮结构所致-类釉质肉瘤HG、釉质肉瘤、表皮结构所致(视神经内HG)

病例要点

骨性表皮结构所致生物化学特征是在表皮基质内方知线状骨小梁混合物。该病是一种短暂性癌症,病因不明。肱骨最故常受累,其他受累各部位最主要腓骨、桡骨和尺骨。良性生理特征,但可有渐进爆炸性,病原体理性骨折。生高约稳定,一旦患者年岁大于 10 岁后可有自发性可逆行性改变。拳法后渐进复发率极高。一些复发且践踏性较差的肿瘤内可推测有釉质肉瘤的混合物。有报道称之为该病可转化为釉质肉瘤,但是非故常罕方知。

大多数患者在确诊时年岁在 5 岁以下(釉质肉瘤半数 30 岁)。成年人好发。针灸展现最主要:黏膜各部位的痛楚和溃疡,病理性骨折,并可持续发展为假性关节。

安全检查和特征

一般:安全检查和上鉴定釉质肉瘤和骨性表皮结构所致比较不便,鉴定须要生物化学安全检查。骨性表皮结构所致肿瘤通故常相等釉质肉瘤。骨性表皮结构所致肿瘤通故常相等 6~7 厘米,釉质肉瘤最少为 13 厘米。

平片:黏膜位于视神经内部,为透亮或磨地板密度,周围有增生边,黏膜内可方知假性骨小梁,无骨膜反应,受累骨向前弯曲肥胖。

磁共振全像:T2 黄绿色表面极高频谱。黏膜可以扩展到髓腔,但髓腔内很大的黏膜须要考虑釉质肉瘤的可能性,均有整个髓腔的受累。黏膜内无骨头混合物,也没有人骨视网膜损害。

治疗

约有 21% 的病例中都活检结果是不准确的。黏膜很大或践踏性较差的肿瘤须要手拳法治疗。手拳法切除可以减缓复发率(刮除拳法及骨移植均有较极高的复发率)。

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编者: 张翼

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