病例努力学习：朗格汉斯组织细胞增多症

2021-11-29 02:23:15 来源:

近期，AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。

息肉男性，3岁，左侧额头出现一肿块。

结合上左图，考虑诊断为？

A. 软脑膜囊肿

B. 神经母细胞核瘤

C. 上皮细胞核样瘤

D. 德克皮埃尔组织细胞核剧增病

究竟：D. 德克皮埃尔组织细胞核剧增病

德克皮埃尔组织细胞核剧增病（Langerhans cell histiocytosis ，LCH)是一种德克皮埃尔细胞核特发性骨髓的成人哮喘。哮喘范围可从某一肾脏的局部累及至该肾脏的多口部受损，也可波及多个肾脏。因此，该病可包含单系统哮喘与多系统哮喘。该病最常累及额骨和顶骨。

典型的CT平庸为明确的溶骨缺陷和颅骨破口（左图1、2中的对角所示），无边缘硬化。减慢成像后可见骨骼肿块频率分量减慢（左图3对角所示）。

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编辑： neuro210